Рекомендации Европейского общества кардиологов по лечению ВПС у взрослых – 2020: стратификация риска и выбор вмешательства
Распространенность врожденных пороков сердца (ВПС) во всем мире составляет 9 случаев на 1 тыс. новорожденных с некоторыми географическими вариациями. Распространенность тяжелых ВПС снижается во многих развитых странах из-за скрининга плода и прерывания беременности, в то время как общая распространенность растет благодаря развитию за последние десятилетия медицинских технологий и хирургии. 90 процентов людей, которые родились с ВПС, доживают теперь до взрослого и пожилого возраста. Термин «взрослый ВПС» считается неуместным, он заменен на «ВПС у взрослых».
«Десять заповедей» рекомендаций Европейского общества кардиологов 2020 года по лечению ВПС у взрослых: ключевые положения документа
1. Врожденные пороки сердца — хронические заболевания, успешность терапии которых обусловлена соответствующим наблюдением, позволяющим своевременно распознать и скорректировать развивающиеся осложнения. Все взрослые с ВПС должны быть осмотрены специалистом в экспертном центре, что позволит выбрать оптимальную стратегию дальнейшего наблюдения.
2. ЭхоКГ остается ведущим методом обследования таких пациентов. Однако нередко для оценки некоторых параметров миокарда, особенно связанных с правым желудочком, необходимо выполнение МРТ или КТ.
3. Кардиопульмональное тестирование, а также оценка уровней нейрогормонов играют важную роль в планировании хирургического вмешательства.
4. Катетеризация сердца является обязательной для пациентов с признаками повышения давления в легочной артерии с целью оценки сосудистого сопротивления.
5. Транскатетерные методы вмешательства играют ключевую роль у пациентов с врожденными пороками сердца. Так, с их использованием может осуществляться коррекция дефектов межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, мышечных дефектов межжелудочковой перегородки. Баллонная вальвулопластика является методом первого выбора при стенозе клапана легочной артерии, коарктации арты, а также стенозах других сосудов.
6. Нарушения ритма сердца, в том числе внезапная смерть, являются наиболее частым осложнением врожденных пороков сердца, требуют мультидисциплинарного подхода с целью обсуждения наиболее оптимального метода терапии, в том числе ранней катетерной аблации или имплантации кардиовертера-дефибриллятора.
7. Сердечная недостаточность — ведущая причина смерти пациентов с врожденными пороками сердца. Все гемодинамические отклонения, потенциально способные вызвать сердечную недостаточность, должны быть скорректированы хирургически, по возможности перед стартом стандартной медикаментозной терапии сердечной недостаточности.
8. Легочная гипертония — важный прогностический фактор для пациентов с ВПС, требующий повышенного внимания у беременных, а также больных перед кардиохирургическими и некардиохирургическими вмешательствами.
9. Несмотря на то, что подавляющее большинство пациентов с ВПС хорошо переносят беременность, все женщины, планирующие беременность, должны быть проконсультированы специалистами, в том числе генетиком.
10. Поздние осложнения, а также специфические аспекты ведения пациентов зависят от типа врожденного порока сердца и нуждаются в дополнительных исследованиях.
Организация помощи
Рабочая группа Европейского общества кардиологов опубликовала документ с изложением позиции по организации помощи взрослым пациентам с ВПС. В документе определены три уровня помощи пациенту с данной патологией:
1. Пациенты, которым требуется помощь исключительно в специализированном центре.
2. Пациенты, для которых может быть организована совместная помощь соответствующими общими кардиологическими службами.
3. Пациенты, которые могут лечиться в неспециализированных клиниках (при необходимости с доступом к специализированной помощи).
Сложность ВПС не должна быть единственным критерием для определения уровня помощи. Даже анатомически простые дефекты при определенных обстоятельствах могут потребовать специализированной помощи, например, дефект межпредсердной перегородки с легочной артериальной гипертензией. Поэтому пациента с ВПС хоть раз нужно осмотреть в специализированном центре. С ростом популяции взрослых с ВПС большинство пациентов по поводу аритмии, сердечной недостаточности или эндокардита обращаются к кардиологам общего профиля. В таких случаях кардиологи не должны откладывать лечение гемодинамически нестабильных пациентов, необходимо связаться со специализированным центром, чтобы обсудить тактику ведения или перевод в другую медорганизацию.
Диагностические методы
Эхокардиография (ЭхоКГ) для пациентов с ВПС остается методом обследования первой линии. Для визуализации используется М-режим двух- и трехмерной трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии. Исследование дает представление об анатомии и положении сердца, соединении предсердий и желудочков, о сердечных клапанах и соединении желудочков с магистральными сосудами. ЭхоКГ превосходит магнитно-резонансную томографию (МРТ) в оценке градиентов давления, в том числе в легочной артерии, подходит для точного количественного определения объемов желудочков и фракции выброса, клапанной регургитации, расчета легочного и системного кровотока, оценки фиброза миокарда.
Магнитно-резонансная томография. Обеспечивает трехмерную анатомическую реконструкцию сердечно-сосудистой системы. МРТ требует регулярности сердечного ритма для получения изображения оптимального качества. МРТ — это золотой стандарт визуализации для количественной оценки объемов. МРТ сердца может быть альтернативным методом, когда нельзя получить эхокардиографию с достаточным качеством, или используется вторым методом, когда измерения ЭхоКГ получились пограничными или неоднозначными. Отсутствие излучения делает это исследование полезным инструментом, когда необходимы серийные снимки, например, контроль размеров аорты. Характеристика тканей при фиброзе миокарда — еще одна уникальная возможность МРТ.
Сердечно-сосудистая компьютерная томография — метод имеет высокое пространственное разрешение и быстрое время сбора данных. Это особенно актуально для визуализации магистральных сосудов, коронарных и коллатеральных артерий, а также при паренхиматозных заболеваниях легких. КТ не используется как серийное исследование. Недавние разработки позволили существенно снизить количество радиационного облучения для комбинации коронарных, легочных и артериальных ангиограмм. Для пациентов это сделало компьютерную томографию более привлекательным методом, например, при оценке патологии коронарных артерий. КТ полезна в условиях неотложной помощи, включая расслоение аорты, тромбоэмболию легочной артерии.
Кардиопульмональное тестирование для оценки качества жизни и функциональных возможностей пациентов с ВПС — ключевой показатель успеха проведенного вмешательства. Тесты с физической нагрузкой должны быть частью протоколов долгосрочного наблюдения пациентов с ВПС.
Тест с шестиминутной ходьбой — еще один простой тест для количественной оценки переносимости физической нагрузки, в том числе у пациентов с исходом легочной артериальной гипертензии.
Катетеризация полостей сердца предназначена для решения конкретных анатомических или физиологических вопросов, может предварять оперативное вмешательство. Обязательна для пациентов с признаками повышения давления в легочной артерии при оценке сосудистого сопротивления. Пациентам, перенесшим операцию Фонтена, катетеризацию нужно назначать при появлении новых симптомов.
Терапевтические рекомендации
Сердечная недостаточность. Сердечная недостаточность развивается у 20–50 процентов пациентов с ВПС и считается основной причиной смерти. Пациентам с высоким риском развития сердечной недостаточности требуются систематическое наблюдение и диагностический скрининг. Лечение проводится по существующим клиническим рекомендациям с учетом сопутствующей патологии, связанной с сердечной недостаточностью (сахарный диабет, фибрилляция предсердий, кахексия и др.). Ресинхронизирующая терапия тоже представляет все больший интерес при лечении пациентов с ВПС и застойной сердечной недостаточностью, несмотря на небольшое количество данных о показаниях и результатах.
Трансплантацию сердца можно рассматривать как вариант лечения терминальной стадии сердечной недостаточности. Трансплантация комплекса «сердце-легкие» применяется у пациентов с необратимой легочной гипертензией, например, при синдроме Эйзенменгера.
Аритмии. У пациентов с ВПС встречается весь спектр аритмий. Однако патологический субстрат некоторых аритмий связан непосредственно с самим пороком. Высока распространенность предсердных тахикардий при различных ВПС. Трепетание предсердий с частотой 150–250 уд. в мин может привести к нарушению гемодинамики и внезапной сердечной смерти. Аритмии, вызывающие гемодинамическую нестабильность, нужно купировать немедленно, независимо от продолжительности. Пациенту сразу потребуется антикоагуляционная терапия.
Поддержание синусового ритма — цель всех пациентов с ВПС. Катетерная абляция рекомендуется в качестве терапии первой линии и предпочтительнее, чем длительное фармацевтическое лечение, поскольку применение антиаритмических препаратов часто связано с их отрицательным инотропным действием.
Бессимптомным пациентам с ВПС нужно обязательно назначать периодическое проведение холтеровского мониторирования ЭКГ, чтобы вовремя обнаружить дисфункцию синусового узла или АВ-блокаду. Пациенты с послеоперационной АВ-блокадой относятся к группе повышенного риска внезапной сердечной смерти. Для них расширены показания для имплантации кардиостимулятора, по сравнению с пациентами со структурно нормальным сердцем.
Внезапная сердечная смерть. Внезапная сердечная смерть, связанная с желудочковыми аритмиями, составляет 7–26 процентов всех смертей среди взрослых. Выполнение имплантации кардиовертера-дефибриллятора для вторичной профилактики внезапной сердечной смерти соответствует стандартным критериям. Антиаритмические препараты можно назначать как дополнительное лечение к имплантируемому устройству для уменьшения бремени желудочковых аритмий.
Легочная гипертензия. Легочная гипертензия требует особого внимания во время беременности или при любых хирургических вмешательствах. Изменили показатели нормы для среднего легочного давления — сейчас это не больше 20 мм рт. ст., раньше считалось, что не больше 25 мм рт. ст.
Инфекционный эндокардит. Риск развития инфекционного эндокардита у взрослых пациентов с ВПС выше, чем в общей популяции. Состояния высокого риска: протезированные клапаны, включая транскатетерные клапаны; любые цианотические ВПС и любые ВПС, оперированные с использованием протезных материалов в течение шести месяцев после процедуры или пожизненно, если присутствует остаточный шунт или клапанная регургитация.
Антитромботическая терапия при ВПС
Пациенты с ВПС подвержены повышенному риску тромбоэмболических событий. В то же время данные о профилактике ограничены. Антикоагулянтную терапию антагонистами витамина К лучше не назначать, если у пациента нет предсердных аритмий, механических клапанов или сосудистых протезов. Такую терапию врач назначает индивидуально, например, при большой аневризме легочной артерии, предшествующих тромботических событиях.
Антикоагулянтная терапия показана при пароксизмальной и стойкой фибрилляции предсердий с умеренным и тяжелым ВПС, с тромбозом, эмболией легочной артерии, случайном внутрисердечном или внутрисосудистом тромбе, низком риске кровотечений.
У пациентов с цианозом повышен риск кровотечений, поэтому необходимо тщательно оценивать использование пероральных антикоагулянтов и антиагрегантов в каждом конкретном случае, соотносить риск кровотечений и риск тромбозов.
ВПС в более старшем возрасте
На сегодняшний день около 90 процентов людей с легкими, 75 процентов с умеренными и 40 процентов со сложными ВПС доживают до 60 лет. В ближайшие десятилетия эти показатели увеличатся. Следовательно, неуклонно растет число пожилых пациентов с ВПС и их уникальными медицинскими потребностями. Для них характерны большое количество сопутствующих заболеваний, возрастание риска аритмий, ускорение старения, приобретенные заболевания, возможно измененные реакции на лекарства, более раннее начало гериатрических синдромов. Таким пациентам нужно обеспечить адекватную помощь. Развитие приобретенной патологии начинается, как правило, в раннем возрасте, поэтому все стратегии профилактики нужно применять еще в первые десятилетия жизни.
ВПС у взрослых и спорт
Большинство пациентов с ВПС могут безопасно тренироваться в умеренном темпе и регулярно. Некоторые состояния, такие, например, как системная обструкция выводного тракта желудочков, гемодинамически значимые аритмии, дилатация аорты, требуют большей осторожности. Рекомендации по спорту высоких достижений для спортсменов с ВПС подробно описаны в Рекомендациях Европейского общества кардиологов по спортивной кардиологии 2020 года.
Внесердечная хирургия у взрослых пациентов с ВПС
Факторы, связанные с повышенным риском периоперационных заболеваний и смертностью, у пациентов с ВПС: цианоз, застойная сердечная недостаточность, операции на дыхательной и нервной системах, сложные ВПС. Внесердечные хирургические вмешательства пациентам с синдромом Фонтена, синдромом Эйзенменгера, цианотическими ВПС следует проводить в специализированных сердечно-сосудистых центрах. Вопросы, которые при этом следует учитывать: профилактика эндокардита, стойкие шунты, клапанные заболевания, аритмии, легочно-сосудистые заболевания, профилактика тромбоза вен, мониторинг функции печени и почек, антикоагуляция, возможно нестандартные дозы лекарств, повышенная распространенность гепатита С из-за предшествующих процедур и переливаний крови.
Беременность у пациенток с ВПС
Большинство пациенток с ВПС хорошо переносят беременность, но женщины с комбинированными ВПС имеют более высокий риск. Все женщины с ВПС должны получить консультацию до беременности, включая обследование у генетика. Оценка риска в любом случае должна быть индивидуальной и основываться на модифицированной классификации ВОЗ. Прогностическое значение имеет функциональный статус до беременности и тяжесть поражения.
Материнская смертность в таких случаях составляет около 1 процента, а сердечная недостаточность осложняет беременность у 11 процентов женщин с ВПС. Значительный риск для плода представляет цианотический порок у матери. Живорождение маловероятно, если сатурация у женщины менее 85 процентов. Женщины с ВПС имеют высокий риск акушерских осложнений, включая преждевременные роды, преэклампсию и послеродовые кровотечения.
Особого внимания заслуживают женщины, принимающие пероральные антикоагулянты, которые обладают тератогенным действием, тем более в высоких дозах.
Многоплодная беременность связана с более значимыми изменениями сердечно-сосудистой системы и с большим количеством осложнений для матери и плода.
Беременность не рекомендована женщинам с легочной артериальной гипертензией, выраженной дисфункцией левого желудочка (фракция выброса <30%, III–IV функциональный класс по NYHA). То же правило действует для пациенток с единственным правым желудочком, с умеренной и выраженной нарушенной функцией, перенесшим операцию Фонтена с осложнениями, тяжелым симптомным аортальным или митральным стенозом, коарктацией аорты и ее расширением.
С женщинами, у которых стоит диагноз ВПС, нужно заранее обсуждать вопросы контрацепции, уделять внимание ее эффективности и безопасности. Комбинированные пероральные контрацептивы являются эффективными (99%), но данных об их безопасности у этой группы больных мало. Их нельзя назначать пациенткам с уже существующим тромботическим риском (цианоз, операция Фонтена, механические клапаны, предшествующие тромботические события). С другой стороны, контрацептивы, содержащие только прогестерон, не представляют такого высокого риска тромбоза, а использование новых препаратов для перорального приема или внутриматочной имплантации обладает высокой эффективностью (95%). Риск эндокардита после введения внутриматочной спирали, покрытой прогестероном, невелик.
Генетическое консультирование
10–30 процентов всех ВПС имеют генетическую основу. Генетическое консультирование следует рассматривать для каждого пациента с ВПС для оценки риска рецидива. Частота рецидива ВПС у детей колеблется от 2 до 50 процентов, и выше у пораженных женщин, чем у мужчин. Самый высокий риск рецидива обнаружен при таких хромосомных аномалиях, как синдромы Марфана, Нуна, Холта-Орама. Среди пациентов с изолированным несемейным ВПС частота рецидива 1–21 процент. Эхокардиография плода пораженным парам рекомендуется на сроке 19–22 недели беременности.